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 Willebrand

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Manolo
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Emploi : Infirmier de Nuit en Cardiologie
Date d'inscription : 08/02/2006

MessageSujet: Willebrand   Mar 17 Mar - 3:31

A.) Définition

Trouble de l'hemostase primaire lors du processus de coagulation suite a une liasion vasculaire.

B.) Physiologie

Suite a une lesion vasculaire une vasoconstriction s'effectue par une action des muscles lisses. Les plaquettes vont alors liberer de l'adrenaline et la serotonine afin de maintenir cette action et vont aller se diriger au niveau de la paroie vasculaire lésée. Les proteines palsmatiques (le fibrinogene et le facteur willebrand) vont permettre aux plaquettes d'effecteur une aggregation pour former le caillot sanguin. Lors de cette maladie, une deficit du facteur willebrand est present se qui ne permet pas une formation du caillot sanguin optimal.

C.) Action du facteur willebrand

- il transporte le facteur VIII synthetisé par le foie au niveau du vaisseau lésé afin de permettre la coagulation
- il permet aux plaquettes d'effectuer une aggregation au niveau du vaisseau sanguin lésé.


D.) Clinique

- hemorragie cutaneo-muqueuse (ecchymose, gingivorragie, epistaxis, menorragie, hematome, hemartrose)

E.) Les differents types

* Type 1

egalement appelé willebrand modéré (anomalie quantitative partielle due a une diminution du facteur willebrand)

* Type 2

egalement appelé willebrand variable (anomalie qualitative variable avec normalité du facteur willebrand)

* Type 3

egalement appelé willebrand sévere ( anomalie quantitative totale due a une absence de synthese du facteur willebrand)

F.) Traitement

* Preventif

- pas d'IM
- pas d'anti inflammatoire non steroidien, ni d'aspirine
- pas de prise de temperature rectale chez l'enfant
- vaccination hepatite A et B
- enquete familiale a effectuer
- soins dentaires +++ afin d'eviter les extractions
- pas de platre circulaire, privilegier les atelles
- le patient doit etre porteur d'une carte willebrand
( cela permettre de connaitre le taux de facteur willebrand du patient)
- si ponction compression durant 10 minutes puis pose d'un pansement compressif

* Curatif

> Local
- compresse hemostatique
- anti fibrinolitique


> Generale
- DESMOPRESIE ( libere le stock du facteur willebrand ou VIII dalns le sang pour qu'il se lie au propre facteur du patient)
- MINIRIN (administration IV dilluer dans 50mL de Nacl durant 30 minutes)
- OCTIM (1 a 2 pulverisatio nen spray nasal)
- le traitement general est toujours suivie d'une resctriction hydrique de 750mL durant 24 heures

> Substitutif
- concentrer du facteur willebrand (il s'effectue en seringue electrique en IVL vitesse 2; la duree d'action de celui-ci est de 15à 18 heures)

_________________
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