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 L'Hémophilie

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Manolo
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Emploi : Infirmier de Nuit en Cardiologie
Date d'inscription : 08/02/2006

MessageSujet: L'Hémophilie   Mar 17 Mar - 3:47

A.) Définition

Trouble de l'hémostase secondaire lors du processus de coagulation suite à une lésion vasculaire

B.) Différentes sortes

* Hémophile A
(conséquent à un déficit en facteur V)

* Hémophilie B
(conséquent à un déficit du facteur IX)

C.) Clinique

- hémorragie
- hémarthrose


D.) Différents Stades

* Trait hémolytique
- découverte tardive
- lors d'un acte chirurgical


* Mineure
- découverte tardive

* Modéré
- accodent hémorragique provoqué

* Sévère
- accident hémorragique
- saignement spontané ou provoqué
- apparition précose lors d'une chute


E.) Diagnostique

- TCA > 120 (plus l'hémolyse est sévère et plus le TCA sera élevé)
- Dosage des facteurs de coagulation (permet une vérification du facteur VIII ou IX)

F.) Traitement

* Préventif

- pas d'injection IM
- pas d'antiinfflamatoire non st"roidien, ni d'aspirine
- pas de prise de température rectale chez l'enfant
- Le patient doit être porteur d'une carte d'hémophilie
(cela permet de connaitre le type d'hémophilie ainsi que le nom de traitement à administrer si nécessaire)
- une enquète familliale doit être effectuée
- prévention dentaire afin d'éviter les extractions
- pas de platre circulaire; privilégier les atelles
- si ponction compression durant 10 minutes puis pose d'un pansement compressif
- conseil génétique si femme enceinte
(ponction trophoblastique, amniocentèse a effectuer ou IVG voir IMG si l'homme est porteur du gène)

* Curatif

> Local
- compresse hémostatique
- antifibrinolitique


> Général
- DESMOPRESSINE (à dose suffisante pour obtenir un facteur hémolytique entre 50 et 100% à renouveller si nécessaire)

> Substitutif
- concentré en facteur VIII si hémophilie A (durée d'action de 8 à 12 heures nécessitant une injection systématique toutes les 48 heures)
- concentré en facteur IX si hémophilie B (durée d'action de 16 à 24 heures nécessitant une injection systématique toutes les 72 heures)

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